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为了这群特殊的孩子,徐州市妇幼保健院开通特殊药品食品保障热线

  近日,徐州市妇幼保健院接到《张慧帮你问》栏目求助:受交通管制影响,睢宁一患有苯丙酮尿症幼儿家长无法买到宝宝所需的特殊奶粉,孩子即将断粮,家长焦急求助。而全市仅有徐州妇幼可以开此类处方特食。经过多方协调,目前宝宝已经成功拿到了特殊奶粉。


  其实,在《张慧帮你问》播出这则消息之前,医院相关工作人员已经通过病员工作群及部分市区病人家属了解了多方需求,并已经有条不紊的组织调度,力求第一时间解决药品供应不充足的难题。


  为保障疫情防控封控期间广大患儿特殊药品、食品供应,徐州市妇幼保健院特推出便民服务措施,如有需要,可以拨打徐州市妇幼保健院特殊药品食品保障热线。我们在接到您的特殊药品、紧缺药品需求信息后,将第一时间寻找药源,积极协调,组织应急供药。


  特殊药品食品保障热线


  新生儿疾病筛查中心(儿童内分泌遗传代谢病门诊):0516-83821055

  妇幼保健院行政总值班:0516-83821013

  妇幼保健院总服务台:0516-83907016


  请广大群众广为告知,我们将竭诚为您服务!


  科普时间


  01 什么是苯丙酮尿症?


  苯丙酮尿症(PKU)——是罕见病范畴中一种相对常见的疾病,它是一种常染色体隐性遗传氨基酸代谢障碍,未经治疗的患者身上往往有种难闻的鼠尿味而得名,英文简称PKU。由于身体内某种酶的缺陷,患有苯丙酮尿症的儿童不能完全代谢苯丙氨酸(PHE),而这种氨基酸几乎在所有食物中都存在。


  02 苯丙酮尿症孩子的特殊食品


  从确诊那天起,他们就要根据体内苯丙氨酸含量,吃一定比例的配方食品,包括无苯丙氨酸奶粉、蛋白质粉、淀粉及加工零食。患病者需要终身回避大多数我们正常人吃的普通食物。因此被称为“不食人间烟火的天使”。


  一旦未经饮食限制,出生3-4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后的症状,头发变黄,皮肤白皙,尿液有特殊鼠臭味,皮肤湿疹等。随着年龄增长,未经治疗的患儿智力低下会越来越明显。


  因此如何吃对于PKU小天使至关重要。同时,科学合理的营养膳食能有效改善营养状况、增强抵抗力,有助于新型冠状病毒感染的肺炎防控与救治。


  家长们需要知道的是苯丙氨酸也是人体生长发育的必需氨基酸,因此孩子们需要遵从的是“低苯丙氨酸饮食”,而非“无苯丙氨酸饮食”,应当在医生指导下,根据个体疾病状况及机体对苯丙氨酸的耐受程度,适当搭配少量天然食品,以满足生长发育的需要。


  03 特殊孩子应该如何吃?


  孩子们必须严格控制及调节饮食,每天摄入的食物中要有一定量的PHE(苯丙氨酸),既不能多,也不能少。多了,可能造成脑和身体损伤;不足,可能造成营养不良。


  首先,各种鸡、鱼、肉、蛋及豆类及豆制品及各类坚果均是PHE含量超高的,普遍PHE>400mg/100g,对于经典型PKU孩子而言也是饮食禁忌重点。除了以上重点禁忌食品之外,现将其他常见食物按phe含量多少归类,方便家长参考。


  含量较低——基本不限量(PHE<30mg/100g):


  土豆、生菜、芹菜、萝卜、胡萝卜、冬瓜、丝瓜、西红柿、圣女果、藕、黄瓜、莴苣笋、葡萄、西瓜、草莓、猕猴桃、樱桃、菠萝、梨、芒果、橘子、桃、蓝莓、菱角、李子、木瓜、柿子、荔枝、橙子、桂圆、苹果、藕粉、粉丝、粉条。


  含量较高——适量吃(30-50mg/100g PHE):


  洋葱、香蕉、蘑菇、金针菇、海带、南瓜、韭菜、空心菜、苦瓜、西葫芦、竹笋、油菜、香菜、蒜苗、大葱、菜花、山药、秋葵、灯笼椒、母乳、荸荠、榨菜、大白菜、圆白菜、杨梅、蜂蜜。


  含量高——尽量少吃(51-115mg/100g PHE):


  甘蓝菜、玉米、豌豆、红薯、香椿、四季豆、西兰花、葡萄干、牛油果。


  另外要特别注意的是:阿斯巴甜,一种被广泛应用的甜味剂(购买包装食品或药品时应注意)含较高苯丙氨酸,不建议食用。


  在此基础上家长们还应依据孩子年龄、身高、体重,综合制定食谱。可以说,甄选食材,计算配比,是众多PKU患儿家长的日常。除了饮食控制,要特别提醒家长一定要定期监测患儿血苯丙氨酸的浓度。定期评估患儿体格及神经系统发育水平。


  新生儿疾病筛查中心


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  徐州市妇幼保健院新生儿疾病筛查中心,承担全市各县区的新生儿疾病筛查。通过新生儿2-3滴足跟血,可以快速简便的筛查出20-30余种遗传代谢病,其中包括苯丙酮尿症,先天性肾上腺皮质增生症,以及各类有机酸血症、脂肪酸血症等,大多数都是患病率在万分之一以下的罕见病。


  除此之外,对部分罕见病患者或罕见病相关基因携带者采取相应的医学干预措施,可以阻断罕见病遗传,减少出生缺陷的发生率。


  供稿:出生缺陷防治科

  编辑:姚萌

  审稿:李茜